medextour@gmail.com 38 (095) 216-02-08 Обратная связь

Болезнь Горхема

Среди деформаций опорно-двигательного аппарата выделяются лидеры по количеству зафиксированных случаев – артриты, артрозы, сколиоз, вальгусная стопа. Намного реже встречаются генетически предопределенные аномалии.

В медицинской литературе можно встретить названия синдром Горхема-Стоута

К ним относится очень редкая болезнь Горхема, впервые описанная американцем L.W. Gorham в 1954 году. Его именем она и была названа впоследствии. В медицинской литературе можно встретить названия синдром Горхема-Стоута, костно-сосудистая дисплазия, гемангиомы с остеолизисом, фантомная или исчезающая кость, остеолиз (спонтанный, эссенциальный, травматический массивный).

Это деформация (разрушение) костных тканей, сопровождающаяся уменьшением минеральных и органических компонентов. При этом сначала твердые структуры сохраняют свою форму, но одновременно с этим наблюдается процесс разрастания сосудов, что в медицинской науке называется сосудистой мальформацией. Чаще всего эти новообразования принадлежат к венозному типу и замещают кость, медленно разрушая ее. Также мальформации бывают мягкотканными или кожными. Очаги проявления недуга обычно имеют односторонний характер, им сопутствует остеолиз, совмещенный с фиброзом, резорбцией костной ткани, имеющий связь с ангиоматозом лимфатических и кровеносных сосудов.

Причин, почему возникает болезнь Горхема, на сегодняшний день современной наукой не выявлено. Известно, что остеолиз становится осложнением в месте повреждения, перелома. Иногда это заболевание встречается как сопутствующее при висцеромегалии, гемангиоме кожного покрова, капиллярных гемангиомах спинного мозга, плевритах и перитонитах, имеющих геморрагическую природу. Научные исследования не выявили никакой расовой, родовой предрасположенности, хотя, после систематизации сведений о больных, удалось выяснить, что чаще подвержены заболеванию подростки и молодые мужчины.

Специфических симптомов, характерных только для данного недуга, не описано. С этим связаны трудности ранней диагностики аномалии. Вначале поступают жалобы от пациентов на постоянную ноющую боль, периодическую адинамию (мышечную слабость). Параллельно с этим общее состояние клиента постоянно ухудшается, недомогания, упадок сил становятся привычными явлениями.

Болезнь Горхема может сопровождать и даже провоцировать патологические переломы

В истории медицины фиксировались случаи, когда люди, обращаясь к врачу впервые, жаловались на острый, а иногда и ставший хроническим болевой синдром, природу которого никто не мог объяснить. Также болезнь Горхема может сопровождать и даже провоцировать патологические переломы, происходящие в результате структурных изменений в организме. Но все названные выше признаки могут быть характерны не только для этого недуга, они обнаруживаются при массе других, поэтому определить наличие именно этого патологического синдрома достаточно сложно даже в условиях клиник, оснащенных современной аппаратурой, имеющих прекрасную кадровую базу.

Необъяснимым до сих пор остается тот факт, что, имея достаточно агрессивное течение, болезнь Горхема может непредсказуемо переходить на стадию регресса. Но, к сожалению, в большинстве случаев прогноз на выздоровление неблагоприятный. Диагностируют синдром с помощью рентгенологического исследования, во время которого и определяются рассосавшиеся участки кости, где образуются дефекты, видные на снимке. Это так называемые литические очаги, в некоторых случаях сочетающиеся со склерозом костной ткани.

Прискорбно, но эффективного лечения медицина предложить не в силах. Первоочередным заданием считается борьба с ухудшением общего состояния больного, приостановление патологических процессов в скелете. В качестве лечения применяется терапия бифосфонатами, альфа-интерфероном, болевые ощущения в суставах снимает рентгенотерапия. Часто медики прибегают к хирургическому вмешательству: удалению, реконструкции, протезированию. Возможным решением проблемы могли бы стать костные трансплантаты, но при данном диагнозе они не применяются из-за высокого риска их разрушения.

19-09-2015
medextour.com
Похожие статьи по теме "Генетика и наследственность"
Клиники по направлению "Генетика и наследственность"
Спасибо,

в ближайшее время с вами свяжется наш специалист.
Будьте здоровы!