medextour@gmail.com 38 (095) 216-02-08 Обратная связь

Лечение галактоземии

Галактоземия относится к ферментопатиям. Это группа заболеваний наследственной природы, которые протекают тяжело, влекут за собой серьезные осложнения со стороны всех органов и систем. Но при этом терапия их заключается в основном в соблюдении диетического кормления. Если заболевание диагностировано во время и сразу начато лечение, то ребенку удается избежать крайне неблагоприятных его последствий: потеря зрения, интеллектуальная недостаточность, резкое отставание в физическом развитии, цирроз печени.

Галактоземия относится к ферментопатиям

Далее подробней. Галактоземия изучена подробно, установлена ее причина, то есть связь с наследственностью, разработаны методы своевременной диагностики. В этом ведущая роль принадлежит пренатальному скринингу и генетическому анализу крови новорожденного, взятой еще в роддоме на 3-4 сутки.

Известно, что основа болезни - нехватка или отсутствие одного из ферментов, которые обеспечивают трансформацию галактозы в глюкозу. Их три, и нехватка одного из них приводит к остановке метаболизма галактозы на уровне промежуточных продуктов, каждый из которых оказывается крайне токсичным. Соответственно количеству ферментов, выделяют три типа болезни.

У больных в сыворотке крови повышается концентрация галактозы, а также промежуточных продуктов обмена. Опасно то, что последние откладываются в органах и тканях, вызывая их серьезные повреждения. Например, уже через 1-2 месяца у малыша развивается катаракта, токсическое поражение печеночных клеток ведет к циррозу, страдают и почки: наблюдается выделение с мочой глюкозы, протеина. Организм пациента становится крайне уязвимым к инфекциям, поэтому тяжелое течение часто сопровождается сепсисом. Если ребенок достиг школьного возраста, у него может развиться алалия, то есть затруднения при координации и организации речи, словарный запас скудный, но дети понимают обращенную к ним речь.

Чтобы избежать подобного развития патологического процесса, достаточно своевременно назначить диету.

Лечебное питание новорожденных сводится к исключению молочных продуктов, в том числе и грудного молока. Детям постарше не дают внутренности животных.

Мамам на первых сроках рекомендуют варианты: заменить грудное молоко смесями на основе сои, или молока без галактозы. Проблемой детей в таком случае становится дефицит кальция, но и его можно избежать путем назначения углекислого кальция. Разнообразить кормление можно детям с полугода за счет овощей, фруктов, мяса, но только при отсутствии в продуктах галактозы.

Родителей, конечно, волнует длительность такой диеты. Часть специалистов настаивает на прекращении ее при достижении ребенком 8-10 лет, другие считают целесообразным сохранить такое питание на всю жизнь.

Диета позволяет избежать развития многих проблем: помутнения хрусталика, исчезают нарушения пищеварения, геморрагический синдром и желтуха. Врачам стоит помнить, что нормальные размеры печени восстанавливаются достаточно долго- до 2 лет. При этом имеет значение степень портального фиброза. Если она незначительна, то нормальная анатомия органа восстанавливается почти полностью.

Работу органа зрения удается восстановить только при условии его незначительного поражения. Катаракта высокой степени не устраняется диетическим питанием, ровно, как и церебральные нарушения.

Сложность для некоторых родителей состоит и в том, что не все дети утрачивают аппетит к продуктам, содержащим галактозу. Они могут нарушать лечебный рацион, чем регулярно вредят своему организму.

Если рассматривать отдаленные результаты диетотерапии, то можно заметить, что интеллектуальное развитие все равно страдает, но зато хорошо поддается педагогической коррекции. Поэтому специалисты до сих пор исследуют влияние диеты на развитие болезни. Например, советуют соблюдать агалактозное питание матери во время беременности, каждому ребенку в семье назначать такое питание, если есть повышенный риск.

Диета позволяет избежать развития многих проблем

Режим соблюдения правильного рациона для больных детей должен быть крайне строгим. Лечение галактоземии подразумевает исключить все ее источники: материнское молоко, промышленные смеси, коровье молоко , внутренние органы животных (печень, язык, зобные железы), а также яйца, где вещество содержится в малых количествах.

Достаточное поступление кальция обеспечит синтетическое питание: оливковое масло, липросил, гиперпротидин, сахар (морковный суп на воде с витаминами, минеральными солями и железом, мальтринекс, сахароза и глюкоза). Недостатком является трудность ее осуществления в домашних условиях.

Чем заменяют молоко? Растительные молочные продукты, то есть соевые. Они готовые для употребления, жидкие, обеспечат все потребности малыша.

Возможно употребление синтетического молока, обедненного лактозой. Примером может служить Нитрамиген. Он и по внешнему виду, и по вкусу отличается от обычного, но зато содержит необходимые нутриенты.

В дальнейшем рацион ребенка расширяется, но влечет за собой и снижение количества употребляемого синтетического, поэтому необходимо включить кальций в виде его карбоната.

19-09-2015
medextour.com
Похожие статьи по теме "Педиатрия"
Клиники по направлению "Педиатрия"
Спасибо,

в ближайшее время с вами свяжется наш специалист.
Будьте здоровы!