medextour@gmail.com 38 (095) 216-02-08 Обратная связь

Орбитальный гипертелоризм

Люди, которые впервые услышали название этого заболевания, чаще всего не понимают его значения и могут предположить, что это преувеличение какого-то показателя. Они будут абсолютно правы, так как это, по сути, патологическое увеличение расстояния между парами органов человеческого организма: глазами, сосками молочных желез. В большинстве случаев речь идет о таком явлении, как глазной гипертелоризм – патологически большая ширина между глазными яблоками или увеличение промежутка между внутренними углами органов зрения.

Офтальмологическая диагностика

Название, определяющее недуг, было предложено еще в далеком 1924 году L. G. Greig, но сначала оно звучало как «окулярный гипертелоризм» и использовалось для обозначения задержки смещения орбит в медиальном направлении во время внутриутробного развития эмбриона. Позже P. Tessier ввел понятие орбитальный гипертелоризм, который более точно характеризует аномалию. Какой бы термин ни употребляли медики, суть его одинакова – аномально большой промежуток между глазами.

Учитывая возраст и величину расстояния между глазницами, выделяют три степени заболевания. Определяют их специалисты, используя специальные графики. Классификация разработана В.А. Бельченко и основывается на измерении МОР (межорбитального расстояния) в определенном ракурсе.

Если же, кроме аномального расстояния, недуг сопровождается так называемой ротацией глазниц – разностоянием по высоте, тогда речь идет о несимметричном варианте заболевания. Специалисты различают две разновидности заболевания: истинный гипертелоризм глаз (при наличии аномально широкого костного образования в районе переносицы) и ложный или эпикантус (кость имеет нормальные размеры, но ширина между медиальными углами глазных щелей превышает норму). Чаще всего такая аномалия возникает вследствие гипертрофированного развития малых крыльев клиновидной кости. Переносица становится непропорционально большой, спинка носа представляет собой плоскость, глаза – широко посаженные. Следует учесть тот факт, что гипертелоризм – это не единичное заболевание, он сопутствует другим черепно-лицевым аномалиям, считается симптомом некоторых наследственных болезней, например, синдромов Дауна, Эдвардса, Аперта, Крузона, болезни Грейга, нейрофиброматоза.

Развивается он в перинатальном периоде при условии, что во время сближения глазниц у эмбриона происходит какой-либо сбой. Факторы, влияющие на его наличие, до конца не изучены, но среди причин, провоцирующих данную деформацию, генетики называют:

  • наличие вредных привычек у будущей матери и ее окружения;
  • отрицательное воздействие различных факторов на беременную.

Непосредственно к возникновению такой врожденной патологии приводят:

  1. Краниостеноз (несвоевременное сращение швов черепной коробки).
  2. Грыжи черепно-мозговой локализации.
  3. Расщелины, дисплазии, опухоли лицевого отдела.
  4. Деформации черепных костей после травм.
Осмотр детского офтальмолога

Какие же проявления имеет недуг? Во-первых, исходя из названия, это гипертрофированное расстояние между глазами. Во-вторых, их деформация: они бывают асимметрично расположенными, суженными, иногда – неправильной формы. Часто проявляются косоглазие, миопия, астигматизм. В-третьих, отклонения, связанные с формой носа (седловидный – имеющий очень широкое основание), расщепленный (на кончике или полностью), иногда частичное или полное отсутствие органа обоняния. В некоторых случаях наблюдается переизбыток кожи в этой области, что выражается появлением нехарактерных складок, выпячиваний. Естественно, что такие деформации приводят к нарушениям в обонянии человека. Часто этой болезни сопутствуют разные степени умственной отсталости или задержка психического развития.

Диагностика включает в себя применение визуальных методов (осмотр офтальмолога, невропатолога, ЛОР-врача, хирурга; проведение измерений и расчет специфических индексов для определения тяжести поражения). Кроме того, используются инструментальные приемы (рентген, компьютерная томография). С учетом всех выявленных аномалий планируется дальнейшее лечение, которое предполагает обязательное хирургическое вмешательство. Иных способов лечения не существует. Сразу хочется отметить, что оперативное вмешательство, проведенное как можно раньше, в первые годы жизни пациента, имеет благоприятный прогноз. Сроки операции устанавливает врач с учетом многих взаимосвязанных факторов, начиная от общего состояния больного, его эмоционального настроя, и заканчивая результатами новейшей диагностики.

К сожалению, до сих пор не названы специфические средства профилактики. Врачи рекомендуют лишь общие моменты: продуманное планирование беременности, проведение обязательных медико-генетических консультаций, здоровый способ жизни, устранение негативных факторов любой природы. Прислушивайтесь к мнению медицинских сотрудников – и будьте здоровы!

30-10-2015
medextour.com
Похожие статьи по теме "Офтальмология"
Клиники по направлению "Офтальмология"
Спасибо,

в ближайшее время с вами свяжется наш специалист.
Будьте здоровы!